La otoesclerosis es una enfermedad metabólica ósea primaria de la cápsula ótica y la cadena oscicular que causa fijación de los huesecillos con la resultante hipoacusia. Se trata de una enfermedad de transmisión genética que se transmite por vía autosómica dominante con penetrancia incompleta y expresión variable.
Consiste en una "osteodistrofia de la cápsula laberíntica caracterizada por la aparición de focos de resorción y neoformación óseas en cualquier parte de la misma. Cuando estos focos afectan a la base del estribo producen sordera por inmovilización de la articulación estapediovestibular. Puede ser asintomática cuando los focos no tienen esta localización."
